Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей

У 8% больных филадельфийскую хромосому не находят вообще.

ПОЛИЦЕТЕМИЯ (ЭРИТЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА)

В результате изменения клеток - предшественников гемопоэза увеличивается количество клеток эритроидного ряда. Резко увеличивается количество эритроцитов вследствие увличения плацдарма эритропоэза - лейкемическая популяция эритроцитов.

Клиника

Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина. Изменяется окраска кожных покровов, так как не все эритроциты успевают насыщаться кислородом - слизистые ярко красные или багровые ладони, конъюнктивы век. Резко повышается вязкость крови, вследствии чего замедляется кровоток, увеличивается периферическое сопротивление. Увеличивается масса циркулирующей крови, возрастает гематокрит, увеличиваются сердечный индекс и ударный объем сердца, появляется вторичная артериальная гипертензия. Далее появляется гипертрофия левого желудочка с соответствующей клинической картиной. Часто сопровождается тромбоцитом и даже наклонносью к лейкоцитозу. При длительном лечении заболевания, возможны все осложнения, свойственные гипертонии (нарушения мозгового кровообращения и т.д.). Имеется повышенная склонность к тромбозам:

а) большая вязкость крови;

б) большое количество эритроцитов;

в) артериальная гипертенезия.

Тромбоэмболические нарушения проявляются инфарктом миокарда, нарушениями мозгового кровеобращения, тромбозами в системе мезентриальных артерий и т.д. Но могут наблюдаться и кровотечения из-за резкого увеличения эритроцитов периферической крови, которые препятствуют образованию фибриновой пленки, ретракция кровяного сгустка плохая.

Объективно: небольшая спленомегалия, так как органиченные количества эритроцитов медленно проходят и депонируются в селезенке. В сомнительных случаях прибегают к определению уровня эритропоэтина, который при болезни Вакеза понижен. В пунктате костного мозга много мегакариоцитов.

Дифференциальный диагноз

1. Вторичный эритроцитоз необходимо исключить гипернефрому, и первичный рак печени (реакция Абелева-Татаринова).

2. С заболеваниями, дающими гипоксию: заболевания легких; пороки сердца.

3. Опухоли мозга.

4. Неадекватное лечение витамином В12.

Лечение

1. Длительность жизни больного превышает 10 лет. Если патологический процесс течет медленно, нет жалоб и осложнений, гемоглобин не превышает 100 ЕД, а количество эритроцитов не более 10 млн.в 1 мкл. то с медикаментозной терапией спешить не нужно.

2. Препаратами выбора являются алкилирующие соединения: имифос (Россия) - 40-50 мг в/в, курсовая доза 400-500 мг миелосан миелобромол. Цитостатики целесообразно применять, если есть увеличение количества лейкоцитов и тромбнцитов - Если этого нет. можно ограничиться:

З. Кровопусканием 2 раза в неделю по 500-600 мл.

4. Раньше широко применялся радиоактивный РЗ2, но он обладает канцерогенным и лейкозогенннм действием, поэтому использовать его можно после 50-60 лет. Доза индивидуальна.

5. Для уменьшения тромбообразования: аспирин О.5*3 р, фенилин. Прогноз: длительность жизни часто превышает 10 лет. Исход: часто исходом является миелофиброз.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ МИЕЛОЗ (МИЕЛОФИБРОЗ)

Заболевание протекает 10-15 лет. Беспокоят слабость, тяжесть в левом подреберье (из-за спленомегалии). В крови 30-40 тыс. лейкоцитов с реакцией омоложения. На первом этапе заболевания отмечается эритремия, может быть резко повышенным количество лейкоцитов. На ранних стадиях вовлекаются фибробласты. Разрастается соединительная ткань в селезенке. Может появиться анемия, тромбоцитопения. Часто инфаркт селезенки.

Дифференциальный диагноз

Хронический миелолейкоз: миелофиброх течет более доброкачественно: селезенка огромных размеров: повышена активность щелочной фосфатазы.

Дифференцировать нужно и с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфоузлов:

1. Лимфогрануломатоз. обычно начинается с увеличения одной группы лимфоузлов - они при этом различной степени плотности, а при лимфолейкозе - мягкие: в крови - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пунктате костного мозга - миелоидное разрастание, клетки Бегезовского-Штернберга; характерна ондулирующая температура тела.

2. Лимфома. течение менее доброкачественное, более быстрое; изменения в крови выявляются позднее, чем в лимфоузлах: гистологически: малодифференцированные лимфоидные элементы.

3. Доброкачественная нейтропения. может быть снижение лейкоцитов до 3 тыс. в 1 мкл за счет нейтрофилов: нет лимфоцитоза; не затронут костный мозг.

Осложнения

Перейти на страницу: 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44

 
 
 
 
 

Голосование


Сколько раз в год вы обращаетесь к врачу?
 

Полезная информация

Анекдот месяца

К дантисту приходит пациент. Врач говорит, что больной зуб придется вырвать.

- Сколько это будет стоить? - спрашивает пациент.

- Видите ли, поскольку я врач начинающий и опыта в удалении зубов у меня пока нет, я беру только 50 рублей в час.